היסטיו - ישראל
Histio - Israel
| דף הבית | המחלה | קישורים | צור קשר | בינלאומי | הסכם שימוש באתר |

Juvenile Xanthogranuloma

Juvenile Xanthogranuloma (ובראשי תיבות JXG) היא הפרעה היסטיוציטרית שפירה. רוב החולים ב-JXG סובלים ממחלת עור בלבד אשר ביטוייה הראשונים הם נגעים קטנים ובולטים על העור, בצבע כתום או לעתים חום-אדמדם. נגעים אלה נקראים חזזיות או חטטיות ומופיעים לעתים קרובות סביב העיניים, על המצח או על הפנים. הם נוטים להיעלם או להירפא מעצמם, בלא כל טיפול.

 

JXG יכולה להופיע כבר בלידה, אולם בדרך כלל היא מופיעה בתקופת הינקות. אצל ילדים בני פחות משישה חודשים סביר שנמצא נגעים מרובים. דיווחים על התפרצות המחלה בבגרות – נדירים.

 

רוב הנגעים מופיעים על פני העור, אולם אתרים אחרים שיכולים להיות מעורבים כוללים:

-          עיניים: בעיות ראייה

-          רקמות רכות תת-עוריות ושרירים: גושים קטנים מתחת לעור.

-          מוח וחוט השדרה: גושים הלוחצים על רקמה נורמלית ויכולים לגרום לפרכוסים ולבעיות אחרות.

-          ריאות, כבד, טחול ואיברים אחרים: גושים שמפריעים לתפקוד הנורמלי.

 

המחלה בדרך כלל קשה יותר כאשר מעורבים מספר אתרים. בצורתה הרב-מערכתית היא עלולה להוביל למצב חמור יותר, עד כדי מוות, אם כי זה נדיר.

 

אבחנה של JXG מתבצעת בדרך כלל באמצעות ביופסיה של נגע.

 

נכון לעכשיו אין טיפול מקובל ב-JXG. חומרת המעורבות ומיקומה מכתיבות את מהלך הטיפול. ל-JXG המערבת רק את העור יש בדרך כלל מהלך שפיר בלא טיפול. ב-JXG מערכתית ייתכן שצריך לטפל וייתכן שלא. עם זאת, במקרים מסוימים עשוי להידרש ניתוח להסרת האזור הנגוע. כאשר אי אפשר לנתח, ייתכן שיישקלו כימותרפיה, הקרנות ו/או טיפולים אחרים.