היסטיו - ישראל
Histio - Israel
| דף הבית | המחלה | קישורים | צור קשר | בינלאומי | הסכם שימוש באתר |

מחלת ארדהיים-צ'סטר

מחלת ארדהיים-צ'סטר (Erdheim-Chester Disease, ידועה גם כתסמונת ארדהיים-צ'סטר או כ-Polyostotic Sclerosing Histiocytosis) היא צורה נדירה של non-Langerhans-cell Histiocytosis. היא פורצת בדרך כלל בגיל העמידה. המחלה כרוכה בהסננה של מקרופאג'ים  עמוסי שומן, תאים ענקיים מרובי גרעינים, הסננה דלקתית של לימפוציטים והיסטיוציטים למח העצם והסתיידות מפושטת של העצמות הארוכות.

 

ביטוי קליני

ECD פוגעת בעיקר במבוגרים, בני 53 בממוצע. כמעט תמיד נמצא אצל חולי ECD מעורבות, סימטרית ודו-צדדית, של עצמות ארוכות. ביותר מ-50% מן המקרים תהיה מעורבות חוץ-שלדית כלשהי. מעורבות זו יכולה להיות בכליות, בעור, במוח או בריאות, ולעתים פחות קרובות אפשר לראות מעורבות ברקמה מאחורי גלגל העין, בבלוטת יותרת המוח ובלב. כאב עצמות הוא השכיח ביותר מבין כל התסמינים הקשורים ל-ECD והוא מופיע בעיקר בגפיים התחתונות, בברכיים ובקרסוליים. הכאב מתואר לעתים קרובות כמתון אך קבוע.

 

היסטולוגיה

מבחינה היסטולוגית, ECD שונה מ-Langerhans cell histiocytosis ((LCH במספר היבטים. בשונה מ-LCH, הצביעה של ECD אינה חיובית עבור S-100 או CD 1a, ובדיקה במיקרוסקופ אלקטרוני של הציטופלזמה של התא אינה מגלה גרנולות בירבק ((Birbeck granules. [3] אומרים שביופסיה של העצמות עשוייה להוביל לאבחנה בסבירות הגבוהה ביותר.

 

אבחנה

האבחנה היא קשה לעתים קרובות בשל נדירותה של ECD וכן בשל הצורך באבחנה מבדלת בינה לבין LCH.

 

טיפול

נכון לעכשיו, אפשרויות הטיפול כוללות:

ניתוח

טיפול בקורטיקו-סטרואידים במינון גבוה

ציקלוספורין A

אינטרפרון - אלפא

כימותרפיה

הקרנותלטיפולים הנוכחיים השונים - שיעורי הצלחה שונים.